Campaña de sensibilización sobre la enfermedad rara “Piel de Mariposa” en los colegios e institutos de la Sierra de las Nieves

En el mes de febrero ha arrancado una singular campaña para sensibilizar a los alumnos y alumnas de los colegios e institutos de la Sierra de la Nieves sobre la causa de la Epidermólisis Bullosa/Piel de Mariposa. Una terrible enfermedad rara cuyos afectados son en su mayoría niños.
Esta iniciativa es fruto de la colaboración entre la Asociación Piel de Mariposa (DEBRA España), la Mancomunidad de Municipios de la Sierra de las Nieves y los propios centros educativos de la comarca, como el IES Serranía de Alozaina, que organizó además una carrera solidaria el domingo 12 de febrero a las 12h en su municipio, a favor de la Asociación Piel de Mariposa.

SOBRE DEBRA ESPAÑA

DEBRA España es una asociación sin ánimo de lucro, formada por personas afectadas por Piel de mariposa (Epidermólisis bullosa –EB-), profesionales socio-sanitarios y colaboradores, que trabaja por mejorar la calidad de vida de las personas, en su mayoría niños, y familiares afectados por EB. Fundada en 1993, está declarada de UTILIDAD PÚBLICA por el Ministerio del Interior.

Entre sus actuaciones se encuentran: Ofrecer orientación y asistencia socio-sanitaria a personas con EB y familiares. Informar, asesorar y fomentar el conocimiento de la enfermedad en el ámbito médico y social. Fomentar y financiar estudios de investigación y difundir los avances a nivel internacional. Promover el intercambio de experiencias y el apoyo mutuo entre afectados y familiares. Desarrollar proyectos que mejoren la calidad de vida de los afectados. Defender los derechos de los afectados en el marco del sistema socio-sanitario público. Alcanzar reconocimiento sobre las necesidades de la enfermedad en el sistema público.

DEBRA España pertenece a la Red Internacional de EB « Debra Internacional ». Es miembro fundador de DEBRA Internacional y forma parte de la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) así como de la Plataforma Europea de Enfermedades Raras « Eurordis », estando representados en el Parlamento Europeo.

SOBRE LA EPIDERMÓLISIS BULLOSA

La Epidermólisis bullosa (EB), conocida también como la enfermedad de Piel de mariposa, comprende un grupo clínico y genéticamente heterogéneo de enfermedades raras de piel que se caracterizan por la formación de ampollas externas e internas, de forma espontánea o inducidas por un trauma mínimo. Los patrones de herencia en EB son autosómica recesiva o dominante. Las formas dominantes son habitualmente leves y las formas recesivas son más severas. Una de las formas más graves de EB es la Epidermólisis bullosa distrófica recesiva severa generalizada que se caracteriza por una marcada disminución o ausencia completa de colágeno VII a nivel de la unión dermo-epidérmica causada por mutaciones en el gen COL7A1. El colágeno VII juega un papel fundamental en el anclaje cutáneo. En estos casos, todo el cuerpo del paciente está afectado y las heridas cicatrizan lentamente dando lugar a deformaciones físicas que incluyen la aparición de pseudosindactilia (fusión de los dedos) en manos y pies con la consecuente pérdida funcional y empeoramiento de la calidad de vida del paciente. Actualmente, se valoran diversas estrategias terapéuticas que incluyen el trasplante de piel bioingenierizada y el trasplante de médula ósea.